Dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara che interessa sia la muscolatura scheletrica sia la cute, ed è caratterizzata da debolezza muscolare e manifestazioni cutanee.

Può colpire bambini tra i 5 e i 10 anni e adulti tra i 40 e i 60 anni, con una prevalenza maggiore nel sesso femminile.

È stato osservato che i sintomi tendono a manifestarsi più frequentemente durante i mesi primaverili ed estivi

Dermatomiosite deriva dal termine “dermato”(in riferimento alla pelle) e “miosite” che è lo stato infiammatorio dei muscoli sia volontari che involontari, caratterizzata da una modificazione della composizione muscolare.

La diagnosi della dermatomiosite:

La diagnosi di dermatomiosite non è sempre immediata: le cause restano in gran parte sconosciute, ma fattori come la predisposizione genetica, la posizione geografica e le condizioni ambientali possono avere un ruolo importante nello sviluppo della malattia.

La diagnosi viene formulata considerando diversi esami, quello visivo ed al tatto per valutare i sintomi muscolari e le aree di arrossamento cutaneo ed analisi del sangue per verificare i valori degli enzimi muscolari, biopsia, elettromiografia per valutare l’attività elettrica dei muscoli ed eventualmente risonanza magnetica per individuare le aree di infiammazione.

Le analisi del sangue vengono effettuate soprattutto per una piena conferma e riportano spesso un aumento della creatinchinasi, di aldolasi, emoglobina, auto-anticorpi ed un incremento degli indici flogistici (pcr e ves).

I Sintomi:

Il sintomo più comune è la debolezza muscolare (miastenia), che può non essere accompagnata da dolore. Nei casi più gravi i pazienti faticano a svolgere azioni quotidiane come parlare, deglutire o respirare.

Il rossore cutaneo tipico compare solo in circa un terzo dei casi, contribuendo a ritardare la diagnosi. Un altro segno caratteristico sono le papule di Gottron, eruzioni cutanee violacee che si localizzano spesso sul volto (sotto agli occhi) e sulle articolazioni, accompagnate talvolta da lesioni squamose su mani, piedi e cuoio capelluto.

La modificazione ed il deterioramento dei muscoli determina:

• atrofia muscolare
• mialgia
• astenia muscolare, quindi debolezza.
• rash cutanei con arrossamenti
• sclerodermia, ossia indurimento delle cute.

La malattia può progredire e portare a complicanze in altre parti del corpo:

• infiammazioni cardiache con l’insorgere di tachicardia, aritmia;
• problemi respiratori;
• difficoltà nella deglutizione.

Nell’adulto va considerata l’associazione con cause tumorali, questo porta ad analisi specifiche per escludere questa combinazione.

Terapia e fisioterapia

Il trattamento di prima scelta è generalmente a base di cortisone, associato nei casi più complessi a immunosoppressori. Altrettanto importante è la gestione delle manifestazioni cutanee e il supporto fisioterapico mirato al recupero della funzionalità muscolare.

Nei casi più lievi, la dermatomiosite può risolversi con un ciclo di terapie nell’arco di pochi mesi; nelle forme più severe, invece, può cronicizzarsi e interessare anche alcuni organi interni.

La fisioterapia ed il movimento possono essere molto utili per il trattamento della dermatomiosite: in forma molto lieve durante la patologia, e in modo molto graduale nella fase di regressione e recupero della normalità.

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